Boli sistemice ale sarcoidozei țesutului conjunctiv

Boli sistemice ale sarcoidozei țesutului conjunctiv

boli sistemice ale sarcoidozei țesutului conjunctiv

Afectarea pulmonară în cadrul bolilor de sistem Ce sunt bolile de sistem? Bolile de sistem sunt maladii complexe, de cele mai multe ori de cauză necunoscută, caracterizate prin apariția de anticorpi îndreptați împotriva propriilor structuri din corp.

Aceștia creează reacții antigen-anticorp în diferite organe, de obicei față de colagenul din diferite țesuturi, de unde și nunele generic de boli de colagen.

boli sistemice ale sarcoidozei țesutului conjunctiv

Reacția antigen-anticorp determină inflamație cronică în diverse organe, generând simptomele fiecărei boli în parte. Un mecanism similar stă și la baza vasculitelor, în care reacția antigen-anticorp se petrece în pereții vaselor mici din tot corpul.

Printre bolile de sistem se numără: lupusul eritematos sistemic LESartrita reumatoidă, sclerodermia, polimiozita, boala mixtă de țesut conjunctiv, sindromul Goodpasture, granulomatoza Wegener, poliangeita microscopică, sindromul Churg-Strauss etc.

Cum sunt afectați plămânii? Fiind maladii sistemice, ele pot afecta și plămânii, alături de alte organe.

Boala mixta de tesut conjunctiv boala mixta de tesut conjunctiv este un sindrom reumatismal caracterizat prin manifestari clinice comune LES, sclerodermiei, polimiozitei, dermatomiozitei si poliartritei reumatoide avand titruri mari ale anticorpilor antinucleari.

În majoritatea cazurilor, afectarea pulmonară îmbracă aspectul unei pneumopatii interstițiale difuze, cu manifestările sale obișnuite: lipsă de aer ce apare la efort, tuse seacă, modificări radiologice și spirometrice caracteristice vezi PID în general.

Uneori, afectarea pulmonară îmbracă aspecte particulare, caracteristice fiecărei boli: pleurezie în artrita reumatoidă sau LESpneumonie în LESnoduli pulmonari solizi în artrita reumatoidă sau necrozați în granulomatoza Wegener etc. Cum se pune diagnosticul?

boli sistemice ale sarcoidozei țesutului conjunctiv

În majoritatea cazurilor, afectarea pulmonară în cadrul unei boli de sistem este ușor de diagnosticat, deoarece simptomele respiratorii apar mai târziu decât alte manifestări, iar pacientul deja a fost diagnosticat cu boala de sistem.

Există însă și cazuri în care afectarea pulmonară este prima manifestare a bolii, aceasta fiind diagnosticată cu ocazia investigării bolii pulmonare. La un pacient cu simptome de pneumopatie interstițială difuză trebuie explorată sistematic posibilitatea existenței unei boli de sistem nediagnosticate încă, prin căutarea afectării altor organe piele, rinichi, articulații etc și prin efectuarea unei baterii de analize de sânge care să caute anticorpii specifici bolilor de sistem.

Diagnostic Diagnostic diferențial Diagnosticul diferențial se face cu celelalte boli de țesut conjunctiv precum lupusul eritematos sistemicsclerodermiacu polimiozitacu boli sistemice precum sarcoidozaperiarterita nodoasă sau boala Still. Mai pot fi prezente și alte tipuri de autoanticorpi, precum anticorpii antifosfolipidici, factorul reumatoid, anticorpi antinucleari, iar complementul seric poate fi normal sau scăzut. Imagistic, sunt utile radiografia pulmonară pentru identificarea infiltratelor pulmonare, pleureziei, cardiomegaliei, ecocardiografia pentru evaluarea hipertensiunii pulmonare și a afectării cardiace, IRM, indicat atunci când există manifestări neuropsihiatrice.

Cum se tratează? Afectarea pulmonară din cadrul bolilor de sistem nu beneficiază de un tratament separat, ci se tratează cu aceleași mijloace destinate bolii de fond.

Boala mixtă de țesut conjunctiv - pieseauto7. Initierea acestui raspuns este probabil legat de interactiunea complexa intre factorii genetici si de mediu.

Diagnosticul și tratamentul bolii fac obiectul colaborării între medicul reumatolog specialistul în boli de sistem și medicul pneumolog. Tratamentul include de regulă agenți imunosupresori: corticoizi pe cale orală și imunosupresoare de tipul azatioprină, ciclofosfamidă, micofenolat mofetil, terapii biologice anticorpi monoclonali etc, în scheme de tratament pe durată lungă, ani de zile sau toată viața.

boli sistemice ale sarcoidozei țesutului conjunctiv

Metotrexatul, medicament imunosupresor foarte răspândit în tratamentul artritei reumatoide, este contraindicat la pacienții cu artrită și afectare pulmonară.

Care este prognosticul?

boli sistemice ale sarcoidozei țesutului conjunctiv

Afectarea unui nou organ, plămânul, în evoluția unei boli sistemice este un factor de prognostic prost, prin simplul fapt că reprezintă o extindere a bolii. Afectarea pulmonară poate să răspundă bine la tratamentul imunosupresor specific bolii de sistem.

boli sistemice ale sarcoidozei țesutului conjunctiv

În unele cazuri însă, afectarea pulmonară are caracter progresiv, cu evoluție lentă spre fibroză pulmonară ireversibilă, în ciuda tratamentului. Fibroza pulmonară din cadrul bolilor de sistem este o contraindicație pentru transplantul pulmonar, considerându-se că mecanismele care au generat boala vor afecta și boli sistemice ale sarcoidozei țesutului conjunctiv nou transplantat.

Alte pneumopatii interstițiale difuze:.

Curs Dr Schmitzer Oculoplastica 2